Angeborene Herzfehler: Wenn die Anatomie nicht stimmt

„Chirurgen, die den Versuch machen, am Herzen zu operieren, können nicht mehr auf den Respekt von Kollegen hoffen.“ Das sagte der berühmte Chirurg Theodor Billroth Mitte des 19. Jahrhunderts. Und der nicht weniger bekannte Internist William Osler gab zu Protokoll, dass angeborene Herzerkrankungen für den allgemeinen Arzt von geringem Interesse seien: „Die Fälle, die das Erwachsenenalter erreichen, sind äußerst selten.“

Kein Stiefkind der Medizin mehr

Wie haben sich die Zeiten geändert. Jedes Jahr kommen in Deutschland circa 6000 Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Ein Todesurteil ist das längst nicht mehr. Kinderärzte und Kardiologen können heute eine Zusatzqualifikation erwerben, die sie als Spezialisten für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern ausweist. Bis vor Kurzem war das undenkbar, denn Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern gab es kaum. Heute gibt es in Deutschland rund 300.000 Menschen mit dieser Erkrankung. Neun von zehn Patienten erreichen das Erwachsenenalter. Vielen von ihnen ermöglicht die moderne Medizin ein weitgehend normales Leben.

Ein breites Spektrum unterschiedlicher Fehlbildungen

Der Ausdruck „angeborene Herzfehler“ ist ein Überbegriff für eine ganze Reihe von Fehlbildungen des Herzens oder der vom Herzen abgehenden Blutgefäße. Gemeinsam ist ihnen, dass sie sich bereits vor oder im Zusammenhang mit der Geburt entwickeln.  Bei etwa jedem 100. Baby findet sich ein angeborener Herzfehler. Längst nicht alle sind gravierend.

Der häufigste angeborene Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt, ein „Loch“ in der Scheidewand zwischen den beiden Herzkammern. Auch Löcher in der Scheidewand der Vorhöfe und Engstellen am Beginn der Hauptschlagader oder an den Herzklappen sind nicht selten. Es gibt außerdem eine ganze Reihe von Fehlbildungen, bei denen die Herzanatomie an mehreren Stellen „nicht stimmt“. Die Folge vieler angeborener Herzfehler ist, dass das Blut nicht so zirkuliert, wie es eigentlich sollte. Ziel der operativen Eingriffe in solchen Situationen ist dann, eine physiologische Blutzirkulation wieder herzustellen, sei es, indem Löcher geschlossen werden sei es, indem Blutgefäße versetzt werden.

Warum kommt es zu angeborenen Herzfehlern?

Zu den wichtigsten Forschungsgebieten im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern gehört die Suche nach den Ursachen dieser Erkrankungen. Wie entsteht eine Herzfehlbildung? Müssen Patienten Angst haben, dass sie einen angeborenen Herzfehler an ihre Kinder vererben? Antworten auf diese Fragen suchen Wissenschaftler in der Erbsubstanz und in der embryonalen Entwicklung.

Dabei kristallisiert sich immer stärker heraus, dass es keine einzelne Ursache für einen Herzfehler gibt. Vielmehr müssen zahlreiche Ursachen zusammenkommen, um eine Fehlbildung zu erzeugen. Entwickelt sich beispielsweise die Kammerscheidewand fehlerhaft, können Löcher entstehen. Wenn sich das Herz in der Embryonalentwicklung nicht so dreht, wie es sollte, liegen die Blutgefäße später an der falschen Stelle. „Angeborene“ Herzfehler können auch nach der Geburt entstehen, wenn sich bestimmte „Kurzschlussverbindungen“ im Blutkreislauf des Fetus nicht wie vorgesehen verschließen.

Gar nicht so einfach: Angeborene Herzfehler rechtzeitig erkennen

Angeborene Herzfehler, die nicht behandelt werden, können die Sauerstoffversorgung des Kindes stark beeinträchtigen. Viele sind ohne Operation auf Dauer nicht mit dem Leben vereinbar. Es ist deswegen wichtig, angeborene Herzfehler früh zu erkennen, um zum richtigen Zeitpunkt operieren zu können. Durch die Weiterentwicklung der Ultraschalldiagnostik entdecken Ärzte viele schwere Herzfehler heute schon vor der Geburt. Das ist ideal, weil die medizinische Versorgung des Kindes während und nach der Geburt dann schon genau geplant werden kann. Die wichtigsten diagnostischen Methoden nach der Geburt sind das Abhören des Herzens mit dem Stethoskop, die Echokardiografie, die EKG-Untersuchung und zunehmend auch die Kernspinuntersuchung. 

Die Lebensqualität ist oft kaum eingeschränkt

Weil immer mehr Menschen mit angeborenem Herzfehler überleben, rücken Versorgung und Lebensqualität der Patienten in den unterschiedlichen Lebensphasen zunehmend in den Fokus von Ärzten und Wissenschaft. Dabei zeigt sich, dass die Lebensqualität von Patienten mit operiertem Herzfehler erstaunlich hoch. Zwar ist die körperliche Leistungsfähigkeit von vielen dieser Patienten etwas geringer als im Altersdurchschnitt. Das korreliert jedoch kaum mit der subjektiv empfundenen Lebensqualität. Entscheidend sind vielmehr – wie bei herzgesunden Menschen – Faktoren wie ein intaktes soziales Umfeld, höherer Bildungsstand und eine ausgeglichene Psyche.

Stand 16.05.2012

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