Neurodegenerative Erkrankungen: Wenn Nervenzellen zugrunde gehen

Die Beschwerden richten sich dabei nach dem Ort des Zellsterbens im Gehirn. Viele neurodegenerative Erkrankungen werden als Folge des demographischen Wandels häufiger.

Mehr als Altersschwäche der Nervenzellen

Die Funktion der Organe des menschlichen Körpers nimmt mit zunehmendem Alter ab. Das gilt auch für Gehirn und Nervensystem. Wie bei anderen Organen gibt es auch beim Gehirn einerseits einen langsamen, altersbedingten Verlust von Zellen und Zellfunktionen, mit dem der Körper in der Regel relativ gut klarkommt. Das „Zellsterben“ kann aber auch krankhafte Ausmaße annehmen, wenn die Zahl der zugrundegehenden Nervenzellen so groß ist, dass das Gehirn dies nicht mehr kompensieren kann. In diesen Situationen sprechen Fachleute von neurodegenerativen Erkrankungen.Weil sie mit Alterungsprozessen assoziiert sind, gelten neurodegenerative Erkrankungen als wichtige medizinische Herausforderung der nächsten Jahrzehnte. Schon heute schätzen Expertinnen und Experten die Zahl der Demenzkranken in Deutschland auf über eine Million. Zusätzlich ist bei etwa 150.000 Menschen in Deutschland eine Parkinson-Erkrankung bekannt. Und bei weiteren 100.000 dürfte diese Erkrankung vorliegen, ohne dass sie bisher diagnostiziert wurde (Deutsche Parkinson-Vereinigung). Neben der Parkinson-Erkrankung und der Demenz kennt die Medizin eine ganze Reihe weiterer neurodegenerativer Erkrankungen, die teils altersassoziiert sind, teils nicht, beispielsweise die amyotrophische Lateralsklerose (ALS), die Huntington-Erkrankung und die infektiöse Prionen-Erkrankung „Creutzfeldt-Jacob“. Schätzungen zufolge dürfte die Gesamtzahl von Patientinnen und Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen bis zum Jahr 2050 als Folge des demographischen Wandels auf drei Millionen oder mehr ansteigen (Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen).

Warum Nervenzellen den Geist aufgeben

Die Zellen des menschlichen Körpers verfügen bei gesunden Menschen über genetische Programme, die in groben Zügen festlegen, wie lang die betreffende Zelle leben kann. Die natürliche Lebensdauer der Körperzellen ist von Gewebe zu Gewebe unterschiedlich. Einige Zellen leben nur wenige Tage. Andere schaffen es einige Wochen. Und wieder andere bleiben dem Körper ein ganzes Leben lang erhalten. Die Nervenzellen des Gehirns sind einerseits sehr dauerhaft, andererseits können sie bei Verletzungen nicht oder nur schwer regenerieren. Deswegen sind neurodegenerative Erkrankungen so fatal: Das Gehirn kann jene Zellen, die sich nicht an ihr normales Programm halten und vorzeitig sterben, nicht ohne Weiteres ersetzen.Was letztlich zur Neurodegeneration führt, ist von Erkrankung zu Erkrankung unterschiedlich und bisher oft nur teilweise erforscht. Genauso wie ein Mensch an ganz unterschiedlichen Ursachen versterben kann, kann auch eine Zelle durch unterschiedliche Mechanismen zugrunde gehen. Bei bestimmten Formen der Parkinson-Erkrankung beispielsweise kommt es als Folge einer genetischen Besonderheit zu einer Zusammenlagerung von Eiweißstoffen. Diese Aggregate beinträchtigen die Zellfunktion. Bei der Creutzfeldt-Jacob-Erkrankung führt eine Infektion ebenfalls zu einer krankhaften Zusammenlagerung von Eiweißpartikeln und auf diesem Weg zum Zelltod. Bei Menschen mit Huntington-Erkrankung dagegen tritt eine ganz bestimmte genetische Sequenz im Erbgut sehr viel häufiger auf als bei gesunden Menschen. Die Folge ist, dass die betroffenen Zellen empfindlicher gegenüber Außenreizen werden und leichter absterben.

Der Ort entscheidet über die Symptome

Charakteristisch für neurodegenerative Erkrankungen ist, dass meist nicht das ganze Gehirn betroffen ist, sondern unterschiedliche, oft sehr genau umschriebene Areale beziehungsweise Zelltypen. Aus diesem Grund können neurologisch geschulte Ärztinnen und Ärzte teilweise schon anhand der klinischen Symptomatik exakt erkennen, um was für eine Erkrankung es sich handelt.Bei der Parkinson-Erkrankung beispielsweise sind ausschließlich Nervenzellen betroffen, die den Botenstoff Dopamin produzieren. Dopamin wird für die Bewegungssteuerung benötigt. Die entsprechenden Nervenzellen haben eine koordinierende Funktion. Entsprechend wirken Parkinson-Patienten in ihren Bewegungsabläufen steif und verlangsamt, oder sie zeigen sehr charakteristische Bewegungsmuster, etwa rhythmische Muskelzuckungen („Tremor“). Die geistigen Funktionen dagegen bleiben oft erhalten.Auch die Huntington-Erkrankung betrifft Nervenzellen, die in die Bewegungssteuerung involviert sind. In diesem Fall produzieren die betroffenen Nervenzellen den Botenstoff Glutamat. Die Patienten zeigen ausladende Bewegungsstörungen, die wie ein Tanz wirken können. Glutamat-produzierende Nervenzellen sind aber auch an höheren geistigen Fähigkeiten beteiligt, sodass sich auch das Sozialverhalten der Betroffenen verändert.Bei der amyotrophischen Lateralsklerose (ALS) wiederum sind die höheren geistigen Funktionen, ähnlich wie bei der Parkinson-Erkrankung, völlig intakt. Es gehen selektiv so genannte Motoneurone zugrunde. Das sind Nervenzellen, die das Gehirn mit der Muskulatur verbinden. Wenn Motoneurone kaputt gehen, dann kann das Gehirn die Muskeln nicht mehr „ansteuern“. Die Folge sind Lähmungen, die bei der ALS im fortgeschrittenen Stadium auch die Atemmuskulatur betreffen können.

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