Angeborene Herzfehler: Wenn die Anatomie nicht stimmt

Jedes Jahr kommen in Deutschland circa 6.000 Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Dank des medizinischen Fortschritts erreichen die meisten von ihnen heutzutage das Erwachsenenalter.

Ein Kinderarzt untersucht ein Kleinkind, das auf dem Arm der Mutter sitzt.

Die moderne Medizin ermöglicht vielen Kindern mit angeborenen Herzfehlern heute ein weitgehend normales Leben.

DLR Projektträger / BMBF

Ärztinnen und Ärzte aus den Fachbereichen Kinderheilkunde und Kardiologie können heute eine Zusatzqualifikation erwerben, die sie als Spezialisten für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern ausweist. Bis vor kurzem war das undenkbar, denn Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern gab es kaum. Heute gibt es in Deutschland rund 300.000 Menschen mit dieser Erkrankung. Aufgrund der vielfältigen Möglichkeiten der Therapie, die zum Teil noch vor der Geburt erfolgen, werden heute neun von zehn Betroffenen trotz ihres angeborenen Herzfehlers erwachsen. Vielen von ihnen ist ein weitgehend normales Leben möglich.

„Chirurgen, die den Versuch machen, am Herzen zu operieren, können nicht mehr auf den Respekt von Kollegen hoffen.“ Das sagte der berühmte Chirurg Theodor Billroth Mitte des 19. Jahrhunderts. Und der nicht weniger bekannte Internist William Osler gab zu Protokoll, dass angeborene Herzerkrankungen für den allgemeinen Arzt von geringem Interesse seien: „Die Fälle, die das Erwachsenenalter erreichen, sind äußerst selten.“ Zum Glück haben sich die Zeiten geändert.

Ein breites Spektrum unterschiedlicher Fehlbildungen

Der Ausdruck „angeborene Herzfehler“ ist ein Überbegriff für eine ganze Reihe von Fehlbildungen des Herzens oder der vom Herzen abgehenden Blutgefäße. Gemeinsam ist ihnen, dass sie sich bereits vor oder im Zusammenhang mit der Geburt entwickeln. Bei etwa jedem 100. Baby findet sich ein angeborener Herzfehler. Längst nicht alle sind gravierend.

Der häufigste angeborene Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt, ein „Loch“ in der Scheidewand zwischen den beiden Herzkammern. Auch Löcher in der Scheidewand der Vorhöfe und Engstellen am Beginn der Hauptschlagader oder an den Herzklappen sind nicht selten. Es gibt außerdem eine ganze Reihe von Fehlbildungen, bei denen die Herzanatomie an mehreren Stellen „nicht stimmt“. Die Folge vieler angeborener Herzfehler ist, dass das Blut nicht so zirkuliert, wie es eigentlich sollte. Ziel der operativen Eingriffe in solchen Situationen ist dann, eine physiologische Blutzirkulation wieder herzustellen, indem Löcher geschlossen oder Blutgefäße versetzt werden.

Das Kompetenznetz Angeborene Herzfehler wurde 2003 im Rahmen einer Initiative des Bundesministeriums für Bildung und Forschung gegründet. Sein Ziel ist es, die Versorgung von Menschen mit angeborenen Herzfehlern bis ins hohe Alter zu verbessern. Dafür arbeiten bundesweit Expertinnen und Experten aus mehr als 30 Kliniken und Herzzentren sowie Reha-Zentren eng zusammen. Kernprojekt des Kompetenznetzes ist das Nationale Register, indem rund 50.000 Menschen mit angeborenen Herzfehlern registriert sind.

Warum kommt es zu angeborenen Herzfehlern?

Zu den wichtigsten Forschungsgebieten im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern gehört die Suche nach den Ursachen dieser Erkrankungen. Wie entsteht eine Herzfehlbildung? Ist es wahrscheinlich, dass die Betroffenen einen angeborenen Herzfehler an ihre Kinder vererben? Antworten auf diese Fragen suchen Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler in der Erbsubstanz und in der embryonalen Entwicklung.

Dabei kristallisiert sich immer stärker heraus, dass es keine einzelne Ursache für einen Herzfehler gibt. Vielmehr müssen zahlreiche Ursachen zusammenkommen, um eine Fehlbildung zu erzeugen.

Gar nicht so einfach: Angeborene Herzfehler rechtzeitig erkennen

Angeborene Herzfehler, die nicht behandelt werden, können die Sauerstoffversorgung des Kindes stark beeinträchtigen. Viele sind ohne Operation auf Dauer nicht mit dem Leben vereinbar. Es ist deswegen wichtig, angeborene Herzfehler früh zu erkennen, um zum richtigen Zeitpunkt operieren zu können. Durch die Weiterentwicklung der Ultraschalldiagnostik entdecken Ärztinnen und Ärzte viele schwere Herzfehler heute schon vor der Geburt. Das ist ideal, weil die medizinische Versorgung des Kindes während und nach der Geburt dann schon genau geplant werden kann. Die wichtigsten diagnostischen Methoden nach der Geburt sind das Abhören des Herzens mit dem Stethoskop, die Echokardiografie, die EKG-Untersuchung und zunehmend auch die Kernspinuntersuchung.

Die Lebensqualität ist oft kaum eingeschränkt

Weil immer mehr Menschen mit angeborenem Herzfehler überleben, rücken Versorgung und Lebensqualität der Betroffenen in den unterschiedlichen Lebensphasen zunehmend in den Fokus von Medizin und Wissenschaft. Dabei zeigt sich, dass die Lebensqualität von Patientinnen und Patienten mit operiertem Herzfehler hoch ist. Zwar ist die körperliche Leistungsfähigkeit etwas geringer als im Altersdurchschnitt, das korreliert jedoch kaum mit der subjektiv empfundenen Lebensqualität. Entscheidend sind vielmehr – wie bei herzgesunden Menschen – Faktoren wie ein intaktes soziales Umfeld, höherer Bildungsstand und eine ausgeglichene Psyche.

Das Deutsche Zentrum für Herz-Kreislauf-Forschung (DZHK) bietet Forschenden einen Rahmen, um Ideen gemeinsam, besser und schneller umsetzen zu können. Dies geschieht mit dem Ziel, neue Ergebnisse möglichst schnell für alle Menschen verfügbar zu machen und Therapie, Diagnostik und Prävention von Herz-Kreislauf-Erkrankungen zu verbessern. Das DZHK ist eines von sechs Deutschen Zentren der Gesundheitsforschung (DZG), die vom Bundesministerium für Bildung und Forschung zur Bekämpfung der wichtigsten Volkskrankheiten eingerichtet wurden.

Ergebnisse der Gesundheitsforschung

Mithilfe einer kleinen Manschette wird der Sauerstoffgehalt im Blut eines Neugeborenen gemessen.

Screening auf Herzfehler

Ein Screening auf Herzfehler gehört seit Anfang des Jahres zur nachgeburtlichen Vorsorgeuntersuchung (U1/U2).

Jonas auf dem Arm seiner Mutter

50.000 „Herzspezialist“ registriert

Ein nationales Register trägt zur optimalen diagnostischen und therapeutischen Begleitung von Menschen mit angeborenen Herzfehlern bei.

Baby wird abgehört

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Ein Arzt hört das Herz eines Säuglings ab.

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